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Cholangiocarcinome intrahépatique 09/2015
Cholangiocarcinome intrahépatique , OncoLogiK - 09/2015

Source · OncoLogiK

Cholangiocarcinome intrahépatique

Cholangiocarcinome intrahépatique
Groupe Interregion
Dernière modification 25 septembre 2015
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Oncolie
Cholangiocarcinome intrahépatiqueOncolor25 septembre 2015frhttp://purl.bioontology.org/ontology/MSH/{{#ask: [[-a pour mot cle::Interregion:Cholangiocarcinome intrahépatique]]|link=none|

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Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace (CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 25 septembre 2015.

Généralités

  • Définition : carcinome des voies biliaires débutant après les convergences secondaires
  • Cancers biliaires : 2000 nouveaux cas par an en France, 3 % des cancers digestifs
  • Cholangiocarcinome intrahépatique : 15 % des cholangiocarcinomes.

Bilans

Bilan diagnostique

  • IRM hépatique et cholangio-IRM :
    • critères diagnostiques :
      • lésion souvent volumineuse et hétérogène en T1 et en T2.
      • hypersignal T2 périphérique fréquent
      • après injection de gadolinium : rehaussement périphérique puis remplissage centripète (si rehaussement prolongé jusque tardivement : très évocateur)
  • La preuve histologique par biopsie ne doit être obtenue que lorsqu'un traitement chirurgical à visée curative est contre-indiqué.

Bilan d'extension

  • IRM hépatique et cholangio-IRM.
  • TDM thoraco-abdomino-pelvien avec reconstructions et évaluation de la distribution artérielle.
  • Option : morpho-TEP si résection curative envisagée et si ne retarde pas le bilan.

Bilan d'opérabilité

  • Le bilan d'évaluation doit idéalement être pratiqué au sein ou en relation étroite avec une équipe chirurgicale entraînée à la chirurgie hépatique.
  • TDM de volumétrie hépatique si une hépatectomie majeure est envisagée.

Anatomo-pathologie

  • Le compte-rendu anatomo-pathologique sera rédigé sur la base du compte-rendu fiche standardisé de l'INCa dans sa dernière version de décembre 2011.

Classifications

Classification TNM (7ème édition 2009)

Tumeur primitive (T)

Tx La tumeur primitive ne peut être évaluée
T0 Pas de tumeur primitive décelable
Tis Carcinome in situ (tumeur intracanalaire)
T1 Tumeur unique sans invasion vasculaire
T2a Tumeur unique avec invasion vasculaire
T2b Tumeurs multiples, avec ou sans invasion vasculaire
T3 Tumeurs envahissant le péritoine viscéral OU infiltrant des éléments du pédicule hépatique par invasion directe
T4 Tumeur avec envahissement péricanalaire

Adénopathies régionales (N)

Nx Les adénopathies régionales ne peuvent pas être évaluées
N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique
N1 Métastases ganglionnaires régionales

Métastases à distance (M)

M0 Pas de métastase à distance
M1 Présence de métastase(s) à distance

Stades TNM (2009)

Stade 0 Tis N0 M0
Stade I T1 N0 M0
Stade II T2
N0
M0
Stade III T3 N0 M0
Stade IVA T4 N0 M0
Tous T N1 M0
Stade IVB Tous T Tous N M1

Informations minimales pour présenter un dossier de cholangiocarcinome intrahépatique en RCP

  • Le dossier doit être présenté en RCP avant tout geste chirurgical ou biopsie.
  • Informations minimales pour présenter un dossier de cholangiocarcinome intrahépatique en RCP :
    • données démographiques (âge, lieu d'habitation)
    • médecin correspondant
    • coordonnées de l'équipe chirurgicale sollicitée
    • date et lieu du diagnostic
    • index OMS, poids, taille
    • comorbidités du patient (cardiologique, rénale, neurologique en particulier)
    • bilan d'extension selon référentiel (clichés d'imagerie et biologie).

Stratégie thérapeutique

Chirurgie

  • Ce référentiel a été élaboré en intégrant la recommandation produite par la Société Française de Chirurgie Digestive (SFCD) et l'Association de Chirurgie Hépatobiliaire et de Transplantation Hépatique (ACHBT) intitulée "Cancérologie digestive : pratiques chirurgicales". Elle a reçu le label INCa-HAS en février 2009. Le texte argumenté des recommandations (version longue) est disponible sur le site de l'INCa ainsi qu'une version synthétique.
  • Les caractéristiques techniques du geste chirurgical à visée curative seront déterminées par l'équipe chirurgicale en fonction des résultats du bilan d'extension locale.
  • L'objectif de toute chirurgie à visée curative est d'obtenir une résection complète avec marges saines R0.
  • Le curage ganglionnaire et le picking ganglionnaire systématiques ne sont pas recommandés, ils permettent néanmoins une stadification de la maladie. Une extension ganglionnaire macroscopique est une contre-indication à la chirurgie. En cas de contre-indication à un geste de résection curative liée à l'extension de la maladie ou à toute autre cause, une preuve histologique devra être recherchée avant d'entreprendre toute procédure palliative, particulièrement pour ce qui concerne une décision de chimiothérapie.
  • Il n'y a, à l'heure actuelle, aucune indication de transplantation hépatique dans les cholangiocarcinomes intrahépatiques.

Chimiothérapie adjuvante

  • Un seul essai randomisé discutable sur le plan statistique a évalué l'association mitomycine C et 5-Fluorouracile et concluait à une tendance à la réduction du risque de décès et de rechute. Seule l'analyse en per-protocole était positive et de plus, le bras expérimental bénéficiait aux patients opérés d'un cholangiocarcinome vésiculaire.
  • Cependant, dans les tumeurs classées pN1 ou en résection R1, une méta-analyse sur données rétrospectives suggère qu'une chimiothérapie adjuvante pourrait apporter un bénéfice en survie globale.
  • Les résultats de l'essai clinique français (PRODIGE 12) sont attendus (évaluation de l'intérêt d'une chimiothérapie adjuvante).

Référence

  • Takada T, Amano H, Yasuda H, Nimura Y et al.
    Is postoperative adjuvant chemotherapy useful for gallbladder carcinoma ? A phase III multicenter prospective randomized controlled trial in patients with resected pancreaticobiliary carcinoma.
    Cancer 2002; 95:1685-95.
  • Horgan AM, Amir E, Walter T, Knox JJ.
    Adjuvant Therapy in the Treatment of Biliary Tract Cancer : A Systematic Review and Meta-Analysis.
    J Clin Oncol 2012; 30:1934-1940.

Chimiothérapie palliative

  • Les tumeurs métastatiques ou non résécables peuvent bénéficier d'une chimiothérapie (si l'état général le permet) et doivent bénéficier de procédures palliatives : drainage biliaire, prise en charge de la douleur, de la dénutrition.
  • Un seul essai randomisé de phase III a montré un bénéfice en survie globale, survie sans progression et contrôle de la maladie par l'association cisplatine-gemcitabine par rapport à gemcitabine seule.

Référence

  • Valle J, Wasan H, Palmer DH, Cunningham D et al.
    Cisplatin plus Gemcitabine versus Gemcitabine for Biliary Tract Cancer.
    N Engl J Med 2010; 362:1273-81.
  • D'autres protocoles sont acceptables, basés sur la gemcitabine en monothérapie ou sur l'association d'une fluoropyrimidine (5-Fluorouracile, capécitabine) ou de la gemcitabine à un sel de platine (cisplatine, oxaliplatine).

Références

  • Lin MH, Chen JS, Chen HH, Su WC.
    A phase II trial of gemcitabine in the treatment of advanced bile duct and periampullary carcinomas.
    Chemotherapy 2003; 49:154-8.
  • Ducreux M, Van Cutsem E, Van Laethem JL et al.
    A randomised phase II trial of weekly high-dose 5-fluorouracil with and without folinic acid and cisplatin in patients with advanced biliary tract carcinoma: results of the 40955 EORTC trial.
    Eur J Cancer 2005; 41:398-403.
  • André T, Tournigand C, Rosmorduc O, Provent S et al.
    Gemcitabine combined with oxaliplatin (GEMOX) in advanced biliary tract adenocarcinoma : a GERCOR study.
    Ann Oncol 2004; 15:1339-43.

Autres traitements

  • La radiothérapie ou la radiochimiothérapie n'ont aucun effet démontré sur la survie mais peuvent contribuer à améliorer les symptômes.
  • Il n'y a, à l'heure actuelle, aucune place pour une thérapeutique néo-adjuvante en dehors d'un essai clinique.

Surveillance

  • Après chirurgie, aucune recommandation particulière de surveillance n'est formulée.

Essais cliniques

  • Les résultats de l'essai ACCORD 18-PRODIGE 12 sont attendus.
  • Essai MISPHEC : essai de phase II évaluant l'efficacité de l'administration intra-artérielle hépatique de microsphères de verre marquées à l'Yttrium 90 (TheraSphere®) associée à une chimiothérapie par gemcitabine et cisplatine, chez des patients ayant un cholangiocarcinome intrahépatique.
    • Etablissement ouvert en Lorraine : CHRU de Nancy (Hôpital de Brabois).
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Mots clés
intrahépatique - cholangiocarcinome - foie